Pericardial Effusion and Cardiac Tamponade: Etiology and Evolution in the Contemporary Era

Abstract Background: Pericardial effusion is a relatively common finding and can progress to cardiac tamponade; etiological diagnosis is important for guiding treatment decisions. With advances in medicine and improvement in the social context, the most frequent etiological causes have changed. Objectives: To evaluate the clinical and laboratory characteristics, etiology, and clinical course of patients with pericardial effusion and cardiac tamponade. Materials and methods: Patients with pericardial effusion classified as small (< 10 mm), moderate (between 10-20 mm), or severe (> 20 mm) were included. Data from the clinical history, physical examination, laboratory tests, and complementary tests were evaluated in patients with pericardial effusion and cardiac tamponade. The significance level was set at 5%. Results: A total of 254 patients with a mean age of 53.09 ± 17.9 years were evaluated, 51.2% of whom were female. A total of 40.4% had significant pericardial effusion (> 20 mm). Pericardial tamponade occurred in 44.1% of patients. Among pericardial effusion patients without tamponade, the most frequent etiologies were: idiopathic (44.4%) and postsurgical (17.6%), while among those with tamponade, the most frequent etiologies were postsurgical (21.4%) and postprocedural (19.6%). The mean follow-up time was 2.2 years. Mortality was 42% and 23.2 in those with and without tamponade, respectively (p=0.001). Conclusions: There is an etiological difference between pericardial effusion patients with and without cardiac tamponade. An idiopathic etiology is more common among those without tamponade, while postinterventional/postsurgical is more common among those with tamponade. The tamponade group had a higher mortality rate.

Galectina-3 Associada a Formas Graves e Mortalidade em Longo Prazo em Pacientes com Doença de Chagas / Galectin-3 Associated with Severe Forms and Long-term Mortality in Patients with Chagas Disease

Resumo Fundamento As características histopatológicas da doença de Chagas (DCC) são: presença de miocardite, destruição das fibras cardíacas e fibrose miocárdica. A Galectina-3 (Gal-3) é um biomarcador envolvido no mecanismo de fibrose e inflamação que pode ser útil para a estratificação de indivíduos com DCC por risco. Objetivos Nosso objetivo foi avaliar se níveis elevados de Gal-3 estão associados a formas graves de cardiomiopatia chagásica (CC) e são preditivos de mortalidade. Métodos Estudamos doadores de sangue (DS) positivos para anti-T. cruzi: não-CC-DS (187 DS sem CC com eletrocardiograma [ECG] e fração de ejeção do ventrículo esquerdo [FEVE] normais); CC-Não-Dis-DS (46 DS com CC e apresentando ECG anormal, mas FEVE normal); e 153 controles negativos correspondentes. Esta amostra foi composta por 97 pacientes com CC grave (CC-Dis). Usamos as correlações de Kruskall-Wallis e Spearman para testar a hipótese de associações, assumindo um p bicaudal <0,05 como significativo. Resultados O nível de Gal-3 foi de 12,3 ng/mL para não-CC-DS, 12,0 ng/mL para CC-Não-Dis-DS, 13,8 ng/mL para controles e 15,4 ng/mL para CC-Dis. FEVE <50 foi associada a níveis mais elevados de Gal-3 (p=0,0001). Em nosso modelo de regressão linear ajustado, encontramos associação entre os níveis de Gal-3 e os parâmetros do ecocardiograma em indivíduos positivos para T. cruzi. Nos pacientes CC-Dis, encontramos uma associação significativa de níveis mais elevados de Gal-3 (≥15,3 ng/mL) e morte ou transplante cardíaco em acompanhamento de cinco anos (Hazard ratio - HR 3,11; IC95% 1,21- 8,04; p=0,019). Conclusões Em pacientes com CC, níveis mais elevados de Gal-3 estiveram significativamente associados a formas graves da doença e maior taxa de mortalidade em longo prazo, o que significa que pode ser um meio efetivo para identificar pacientes de alto risco. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):248-256)

Abstract Background The histopathological characteristics of Chagas disease (ChD) are: presence of myocarditis, destruction of heart fibers, and myocardial fibrosis. Galectin-3 (Gal-3) is a biomarker involved in the mechanism of fibrosis and inflammation that may be useful for risk stratification of individuals with ChD. Objectives We sought to evaluate whether high Gal-3 levels are associated with severe forms of Chagas cardiomyopathy (CC) and whether they are predictive of mortality. Methods We studied anti-T. cruzi positive blood donors (BD): Non-CC-BD (187 BD without CC with normal electrocardiogram [ECG] and left ventricular ejection fraction [LVEF]); CC-Non-Dys-BD (46 BD with CC with abnormal ECG but normal LVEF); and 153 matched serum-negative controls. This cohort was composed of 97 patients with severe CC (CC-Dys). We used Kruskall-Wallis and Spearman's correlation to test hypothesis of associations, assuming a two-tailed p<0.05 as significant. Results The Gal-3 level was 12.3 ng/mL for Non-CC-BD, 12.0 ng/mL for CC-Non-Dys-BD, 13.8 ng/mL for controls, and 15.4 ng/mL for CC-Dys. LVEF<50 was associated with higher Gal-3 levels (p=0.0001). In our linear regression adjusted model, we found association between Gal-3 levels and echocardiogram parameters in T. cruzi-seropositive subjects. In CC-Dys patients, we found a significant association of higher Gal-3 levels (≥15.3 ng/mL) and subsequent death or heart transplantation in a 5-year follow-up (Hazard ratio - HR 3.11; 95%CI 1.21-8.04; p=0.019). Conclusions In ChD patients, higher Gal-3 levels were significantly associated with severe forms of the disease and more long-term mortality, which means it may be a useful means to identify high-risk patients. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):248-256)

Menor Prevalência e Extensão da Aterosclerose Coronária na Doença de Chagas Crônica por Angiotomografia Coronária / Lower Prevalence and Severity of Coronary Atherosclerosis in Chronic Chagas' Disease by Coronary Computed Tomography Angiography

Resumo Fundamento Em regiões endêmicas da doença de Chagas, por muitos anos, existe uma observação empírica recorrente de que a doença arterial coronariana (DAC) é incomum em pacientes com doença de Chagas. Estudos anteriores baseados em análise patológica ou angiografia coronária invasiva apresentam resultados controversos. Objetivo Investigar se a DAC é menos prevalente e menos grave em pacientes com doença de Chagas crônica em comparação a uma população pareada controle, com perfil de risco para DAC similar. Métodos Um total de 86 participantes, 43 pacientes com doença de Chagas crônica consecutivos e 43 indivíduos assintomáticos, sem qualquer história prévia de doença cardíaca ou doença DAC conhecida (grupo controle), foram incluídos no estudo. Pacientes e controles foram pareados quanto sexo, idade e escore de risco de Framingham. Todos os pacientes foram analisados quanto ao escore de cálcio coronário (ECC) e submetidos à angiotomografia coronária usando um tomógrafo de 320 detectores. O nível de significância estatística adotado foi de p < 0,05. Resultados O ECC foi significativamente mais baixo em pacientes com doença de Chagas em comparação aos controles (p<0,05). A presença de placas ateroscleróticas coronárias foi significativamente menos frequente em pacientes com doença de Chagas que nos controles (20,9% versus 41,9%, p=0,037). Após ajuste quanto ao escore de Framingham, o odds ratio para a presença de qualquer calcificação coronária foi de 0,26 (IC95%: 0,07-0,99, p=0,048). O padrão é similar para escore de cálcio coronário (ECC) > 10 (OR: 0,11, IC95%: 0,01-0,87, p=0,04), e para a presença de estenose (OR: 0,06, IC95%: 0,01-0,47, p=0,001). O pareamento por escore de propensão também mostrou um efeito da doença de Chagas no ECC (-21,6 pontos no escore absoluto e 25% menos pacientes com ECC > 10; p=0,015). Conclusões A prevalência e a gravidade da DAC são mais baixas nos pacientes com doença de Chagas crônica em comparação a uma população pareada e perfil de risco para DAC similar. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1051-1060)

Abstract Background In Chagas' disease endemic regions, there has been for many years a recurrent empirical observation that coronary artery disease (CAD) is uncommon in patients with Chagas' disease. Previous pathological and invasive coronary angiography studies led to controversial results. Objective We sought to investigate whether CAD is less prevalent and less severe in patients with chronic Chagas' disease when compared with a matched population with a similar CAD risk profile. Methods A total of 86 participants, 43 consecutive patients with chronic Chagas' disease and 43 asymptomatic individuals, without any prior history of cardiac disease or known CAD (control group), were included. Patients and controls were matched according to gender, age, and Framingham risk score. All participants underwent coronary calcium scoring and coronary computed tomography angiography on a 320-row detector scanner. Statistical significance level adopted was p < 0.05. Results The coronary artery calcium score (CACS) was significantly lower in patients with Chagas' disease than in controls (p<0.05). The presence of coronary atherosclerotic plaques was significantly less frequent in patients with Chagas' disease than in controls (20.9% versus 41.9%, p=0.037). After adjustment for the Framingham score, the odds ratio for the presence of any coronary artery calcium (CAC) in Chagas patients was 0.26 (95%CI: 0.07-0.99, p=0.048). The pattern is similar for CACS > 10 (OR: 0.11, 95%CI: 0.01-0.87, p=0.04) and for the presence of any stenosis (OR: 0.06, 95%CI: 0.01-0.47, p=0.001). Propensity score matching also indicated an effect of Chagas disease on the CACS (-21.6 points in the absolute score and 25% less of patients with CACS >10, p=0.015). Conclusions CAD is less prevalent and less severe in patients with chronic Chagas' disease when compared with a matched population with a similar CAD risk profile. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(6):1051-1060)

Left Atrial Function in Patients with Chronic Chagasic Cardiomyopathy / Função Atrial Esquerda em Pacientes com Miocardiopatia Chagásica Crônica

Chagas disease is a cause of dilated cardiomyopathy, and information about left atrial (LA) function in this disease still lacks.

A doença de Chagas é uma causa de miocardiopatia dilatada, sendo ainda pouco conhecida a função do átrio esquerdo (AE) nessa doença.

Baroreflex Sensitivity and its Association with Arrhythmic Events in Chagas Disease / A Sensibilidade do Barorreflexo e sua Associação com Eventos Arrítmicos na Doença de Chagas

Background: Sudden death is the leading cause of death in Chagas disease (CD), even in patients with preserved ejection fraction (EF), suggesting that destabilizing factors of the arrhythmogenic substrate (autonomic modulation) contribute to its occurrence. Objective: To determine baroreflex sensitivity (BRS) in patients with undetermined CD (GI), arrhythmogenic CD with nonsustained ventricular tachycardia (NSVT) (GII) and CD with spontaneous sustained ventricular tachycardia (STV) (GIII), to evaluate its association with the occurrence and complexity of arrhythmias. Method: Forty-two patients with CD underwent ECG and continuous and noninvasive BP monitoring (TASK force monitor). The following were determined: BRS (phenylephrine method); heart rate variability (HRV) on 24-h Holter; and EF (echocardiogram). Results: GIII had lower BRS (6.09 ms/mm Hg) as compared to GII (11.84) and GI (15.23). The difference was significant between GI and GIII (p = 0.01). Correlating BRS with the density of ventricular extrasystoles (VE), low VE density (<10/h) was associated with preserved BRS. Only 59% of the patients with high VE density (> 10/h) had preserved BRS (p = 0.003). Patients with depressed BRS had higher VE density (p = 0.01), regardless of the EF. The BRS was the only variable related to the occurrence of SVT (p = 0.028). Conclusion: The BRS is preserved in undetermined CD. The BRS impairment increases as disease progresses, being more severe in patients with more complex ventricular arrhythmias. The degree of autonomic dysfunction did not correlate with EF, but with the density and complexity of ventricular arrhythmias. .

Fundamento: Morte súbita é a principal causa de morte na doença de Chagas (DC), mesmo em pacientes com fração de ejeção (FE) preservada, sugerindo que fatores desestabilizadores do substrato arritmogênico (modulação autonômica) contribuam para a sua ocorrência. Objetivo: Determinar a sensibilidade do barorreflexo (SBR) em pacientes com DC na forma indeterminada (GI), arritmogênica com TVNS (GII) e com TVS (GIII) a fim de avaliar sua associação com a ocorrência e complexidade da arritmia. Método: Quarenta e dois pacientes chagásicos foram submetidos à monitorização do ECG e PA contínua e não invasiva (TASK force monitor). Foi determinada a SBR (método da fenilefrina), a variabilidade da frequência cardíaca (VFC) ao Holter 24 h. e FE (ecocardiograma). Resultados: O GIII apresentou menor SBR (6,09 ms/mmHg) quando comparado aos GII (11,84) e GI (15,23). A diferença foi significativa entre os GI e GIII (p = 0,01). Correlacionando SBR com densidade de extrassístoles ventriculares (EV), observou-se que a baixa densidade de EV (< 10/h.) associou-se com SBR preservada. Nos pacientes com alta densidade de EV (> 10/h.), somente 59% tinham SBR preservada (p = 0,003). Os pacientes com SBR deprimida apresentavam maior densidade de EV (p = 0,01), independente da FE. A SBR foi a única variável relacionada à ocorrência de TVS (p = 0,028). Conclusão: A SBR está preservada na forma indeterminada da DC. O comprometimento da SBR é progressivo e acompanha a evolução da doença, sendo mais intenso nos pacientes com arritmias ventriculares mais complexas. O grau de disfunção autonômica não se correlacionou com a FE, mas sim com a densidade e complexidade da arritmia ventricular. .

Ativação adrenérgica intramiocárdica na cardiomiopatia chagásica e doença arterial coronariana / Intramyocardial adrenergic activation in chagasic cardiomyopathy and coronary artery disease / Activación adrenérgica intramiocárdica en la cardiomiopatía chagásica y enfermedad arterial coronaria

FUNDAMENTO: A norepinefrina miocárdica está alterada na disfunção ventricular esquerda. Em pacientes com cardiomiopatia chagásica (CC), essa questão ainda não foi discutida. OBJETIVO: Determinar o nível de norepinefrina (NE) miocárdica em pacientes com CC e compará-la em pacientes com doença arterial coronariana (DAC) e relacionar NE miocárdica com a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). MÉTODOS: Estudamos 39 pacientes com CC, divididos em grupo 1: 21 indivíduos com FEVE normal e grupo 2: 18 com FEVE diminuída. Dezessete pacientes com DAC foram divididos em grupo 3: 12 indivíduos com FEVE normal e grupo 4: 5 indivíduos com FEVE diminuída. Ecocardiografia bidimensional foi usada para medir a FEVE. A NE miocárdica foi determinada através de Cromatografia Líquida de Alta Eficiência (HPLC). RESULTADOS: A NE miocárdica na CC com e sem disfunção ventricular foi 1,3±1,3 e 6,1±4,2 pg/μg de proteína não-colagenosa, respectivamente (p<0,0001); na DAC com e sem disfunção ventricular, foi 3,3±3,0 e 9,8±4,2 pg/μg de proteína não-colagenosa, respectivamente (p<0,0001). Uma correlação positive foi observada entre a FEVE e a concentração de NE miocárdica em pacientes com CC (p<0,01; r = 0,57) e também naqueles com DAC (p<0,01; r=0,69). Uma diferença significante foi demonstrada entre as concentrações de NE em pacientes com FEVE normal (grupos 1 e 3; p = 0,0182), mas nenhuma diferença foi observada em pacientes com FEVE diminuída (grupos 2 e 4; p = 0,1467). CONCLUSÃO: Pacientes com CC e fração de ejeção global normal apresentam uma denervação cardíaca precoce, quando comparados à pacientes com doença arterial coronariana.

BACKGROUND: Myocardial norepinephrine is altered in left ventricular impairment. In patients with Chagas' cardiomyopathy (CC), this issue has not been addressed. OBJECTIVE: To determine the level of myocardial norepinephrine in patients with CC and compare it in patients with coronary artery disease, and to relate myocardial norepinephrine to left ventricular ejection fraction (LVEF). METHODS: We studied 39 patients with CC, divided into group 1: 21 individuals with normal LVEF and group 2: 18 individuals with decreased LVEF. Seventeen patients with coronary artery disease were divided into group 3: 12 individuals with normal LVEF and group 4: 5 individuals with decreased LVEF. Two-dimensional echocardiography was used to measure LVEF. Myocardial norepinephrine was determined by high-performance liquid chromatography. RESULTS: Myocardial norepinephrine in CC with and without ventricular dysfunction was 1.3±1.3 and 6.1±4.2 pg/μg noncollagen protein, respectively (p<0.0001); in coronary artery disease with and without ventricular dysfunction, it was 3.3±3.0 and 9.8±4.2 pgμg noncollagen protein, respectively (p<0.0001). A positive correlation was found between LVEF and myocardial norepinephrine concentration in the patients with Chagas' cardiomyopathy (p<0.01, r = 0.57) and also in those with coronary artery disease (p<0.01, r=0.69). A significant difference was demonstrated between norepinephrine concentrations in patients with normal LVEF (groups 1 and 3; p = 0.0182), but no difference was found in patients with decreased LVEF (groups 2 and 4; p = 0.1467). CONCLUSION: In patients with Chagas' cardiomyopathy and normal global ejection fraction there is an early cardiac denervation, when compared to coronary artery disease patients.

FUNDAMENTO: La norepinefrina miocárdica está alterada en la disfunción ventricular izquierda. En pacientes con cardiomiopatía chagásica (CC), esa cuestión aun no fue discutida. OBJETIVO: Determinar el nivel de norepinefrina (NE) miocárdica en pacientes con CC y compararla en pacientes con enfermedad arterial coronaria (EAC) y relacionar NE miocárdica con la fracción de eyección del ventrículo izquierdo (FEVI). MÉTODOS: 39 pacientes con CC, divididos en grupo 1: 21 individuos con FEVI normal y grupo 2: 18 con FEVI disminuida. Diecisiete pacientes con EAC fueron divididos en grupo 3: 12 individuos con FEVI normal y grupo 4: 5 individuos con FEVI disminuida. Ecocardiografía bidimensional fue usada para medir la FEVI. La NE miocárdica fue determinada a través de Cromatografía Líquida de Alta Eficiencia (HPLC). RESULTADOS: La NE miocárdica en la CC con y sin disfunción ventricular fue 1,3±1,3 y 6,1±4,2 pg/µg de proteína no colagenosa, respectivamente (p<0,0001); en la EAC con y sin disfunción ventricular, fue 3,3±3,0 y 9,8±4,2 pg/µg de proteína no colagenosa, respectivamente (p<0,0001). Una correlación positiva fue observada entre la FEVI y la concentración de NE miocárdica en pacientes con CC (p<0,01; r=0,57) y también en aquellos con EAC (p<0,01; r=0,69). Una diferencia significativa fue demostrada entre las concentraciones de NE en pacientes con FEVI normal (grupos 1 y 3; p = 0,0182), pero ninguna diferencia fue observada en pacientes con FEVI disminuida (grupos 2 y 4; p = 0,1467). CONCLUSIONES: Pacientes con CC y fracción de eyección global normal presentan una denervación cardíaca precoz, cuando son comparados a pacientes con enfermedad arterial coronaria.

Mixoma em ventrículo direito com embolização pulmonar / Myxoma in right ventricle with pulmonary embolization

Os tumores primários do coração são raros, enquanto as metástases secundárias são 40 vezes mais frequentes. Entre os tumores cardíacos, o mixoma é o tipo mais comum e geralmente tem apresentação indolente, sendo considerado um tumor benigno. É localizado, em mais de 80% dos casos, no átrio esquerdo. Este relato apresenta um caso de mixoma, cujo sítio primário foi o ventrículo direito e de apresentação clínica atípica, com obstrução intracavitária e embolização pulmonar. Trata-se de um paciente do sexo masculino, 44 anos, com quadro de tosse seca, dispnéia aos grandes esforços e emagrecimento de 7 kg, nos últimos seis meses, apresentando, no dia da internação, quadro de dor torácica à esquerda. Durante a investigação do quadro, foi realizado ecocardiograma transtorácico que demostrou presença de massa heterogênea, irregular, localizada no interior do ventrículo direito, com obstrução parcial da sua via de saída, gerando um gradiente VD- artéria pulmonar de 25mmHg. A ressonância cardíaca confirmou a presença de massa no interior do ventrículo direito. Realizado angio TC, observou-se ectasia da artéria pulmonar direita, com falhas...

Avaliação do metabolismo dos fosfatos de alta energia em pacientes com doença de Chagas / Evaluation of the metabolism of high energy phosphates in patients with Chagas' disease

FUNDAMENTO: Anormalidades do metabolismo miocárdico têm sido observadas em pacientes com insuficiência cardíaca de diferentes etiologias. A espectroscopia por ressonância magnética (ERM) com fósforo 31 é uma técnica não invasiva que permite a detecção de alterações metabólicas miocárdicas. OBJETIVO: Determinar o metabolismo de repouso dos fosfatos de alta energia em pacientes portadores de doença de Chagas (DC) pela ERM com fósforo 31. MÉTODOS: Foram estudados 39 pacientes com DC, sendo 23 com função ventricular preservada (Grupo FP) e 16 com disfunção ventricular (Grupo DV), avaliados pela ecodopplercardiografia. A ERM da região anterosseptal foi realizada nos 39 pacientes e em 8 indivíduos normais (Grupo C), por meio de um aparelho Phillips de 1,5 Tesla, obtendo-se a relação fosfocreatina/trifosfato de adenosina beta (PCr/β-ATP) miocárdicos. RESULTADOS: Os níveis cardíacos de PCr/β-ATP estavam reduzidos no Grupo DV em relação ao Grupo FP, e estes apresentaram níveis reduzidos em relação ao Grupo C (Grupo DV: 0,89 ± 0,31 vs Grupo FP: 1,47 ± 0,34 vs Grupo C: 1,88 ± 0,08, p < 0,001). Houve correlação entre a fração de ejeção do ventrículo esquerdo e a PCr/β-ATP nos 39 pacientes estudados (r = 0,64, p < 0,001). Os pacientes em classe funcional I (n = 22) apresentaram PCr/β-ATP de 1,45 ± 0,35, e aqueles em classes funcionais II e III (n = 17), PCr/β-ATP de 0,94 ± 0,36 (p < 0,001). CONCLUSÃO: A ERM permitiu detectar de forma não invasiva alterações no metabolismo energético em pacientes com DC, mesmo sem disfunção sistólica; tais alterações estavam relacionadas com a gravidade do comprometimento cardíaco.

BACKGROUND: Abnormalities in myocardial metabolism have been observed in patients with heart failure of different etiologies. Magnetic resonance spectroscopy (MRS) with phosphorus-31 is a noninvasive technique that allows detection of myocardial metabolic changes. OBJECTIVE: To determine the resting metabolism of high-energy phosphates in patients with Chagas' disease (CD) by MRS with phosphorus-31. METHODS: We studied 39 patients with CD, 23 with preserved ventricular function (PF Group) and 16 with ventricular dysfunction (VD Group), assessed by Doppler echocardiography. MRS of the anterosseptal region was performed in 39 patients and 8 normal subjects (C Group) through a Phillips 1.5 Tesla device, obtaining the phosphocreatine/beta-adenosine triphosphate myocardial ratio (PCr/β-ATP). RESULTS: The levels of cardiac PCr/β-ATP were reduced in VD Group in relation to PF Group, and the latter presented reduced levels compared to C Group (VD Group: 0.89 ± 0.31 vs PF Group: 1.47 ± 0.34 vs C Group: 1.88 ± 0.08, p < 0.001). A correlation was found between left ventricular ejection fraction and PCr/β-ATP in 39 patients (r = 0.64, p < 0.001). Patients under functional class I (n = 22) presented PCr/β-ATP of 1.45 ± 0.35, and those in functional classes II and III (n = 17), PCr/β-ATP of 0.94 ± 0.36 (p < 0.001). CONCLUSION: The 31-phosphorus MRS was able to detect non-invasively changes in the rest energy metabolism of patients with Chagas' disease, with and without systolic dysfunction. These changes were related to the severity of heart impairment.

Metabolism of a lipid nanoemulsion resembling low-density lipoprotein in patients with grade III obesity

Introduction: Obesity increases triglyceride levels and decreases high-density lipoprotein concentrations in plasma. Artificial emulsions resembling lipidic plasma lipoprotein structures have been used to evaluate low-density lipoprotein metabolism. In grade III obesity, low density lipoprotein metabolism is poorly understood. Objective: To evaluate the kinetics with which a cholesterol-rich emulsion (called a low-density emulsion) binds to low-density lipoprotein receptors in a group of patients with grade III obesity by the fractional clearance rate. Methods: A low-density emulsion was labeled with [14C]-cholesterol ester and [³H]-triglycerides and injected intravenously into ten normolipidemic non-diabetic patients with grade III obesity [body mass index higher than 40 kg/m²] and into ten non-obese healthy controls. Blood samples were collected over 24 hours to determine the plasma decay curve and to calculate the fractional clearance rate. Results: There was no difference regarding plasma levels of total cholesterol or low-density lipoprotein cholesterol between the two groups. The fractional clearance rate of triglycerides was 0.086 ± 0.044 in the obese group and 0.122 ± 0.026 in the controls (p = 0.040), and the fractional clearance rate of cholesterol ester (h-1) was 0.052 ± 0.021 in the obese subjects and 0.058 ± 0.015 (p = 0.971) in the controls. Conclusion: Grade III obese subjects exhibited normal low-density lipoprotein removal from plasma as tested by the nanoemulsion method, but triglyceride removal was slower.

Síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica: uma associação relacionada à morte súbita / Síndrome leopard y miocardiopatía hipertrófica: una asociación relacionada a la muerte súbita / Leopard syndrome and hypertrophic cardiomyopathy: an association related to sudden death

Relatamos a rara associação entre síndrome Leopard e miocardiopatia hipertrófica em mulher de 27 anos, pouco sintomática, que veio para estratificação e prevenção de risco de morte súbita. Portadora de uma síndrome rara, que se manifesta com pequenas máculas disseminadas pelo corpo, além de alterações oculares, genitais, cardíacas e de crescimento. A associação de miocardiopatia hipertrófica com fatores de risco de morte súbita determinou a indicação do implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevenção primária.

We describe an uncommon association between Leopard syndrome and hypertrophic cardiomyopathy in a 27-year-old woman, who was little symptomatic and came for sudden death risk stratification and prevention. She has a rare syndrome, whose symptoms are maculae over the body and abnormalities in eyes, genital organs, heart and in growth. Association of hypertrophic cardiomyopathy with sudden death risk factors determined the implantation of cardioverter-defibrillator (ICD) for primary prevention.

Relatamos la rara asociación entre síndrome Leopard y miocardiopatía hipertrófica en una mujer de 27 años, poco sintomática, que vino para estratificación y prevención de riesgo de muerte súbita. Portadora de un síndrome raro, que se manifiesta con pequeñas manchas diseminadas por el cuerpo, además de alteraciones oculares, genitales, cardíacas y de crecimiento. La asociación de miocardiopatía hipertrófica con factores de riesgo de muerte súbita determinó la indicación del implante de cardiodesfibrilador (CDI) para prevención primaria.

Diagnóstico e prognóstico da forma indeterminada da doença de Chagas: oque há de novo? / Diagnosis and prognosis of indeterminate form of Chagas disease: what's new?

A forma ideterminada é a apresentação clínica mais frequente da doença de Chagas, apesar de não ser comumente observada em centro urbanos, já que os pacientes são assintomáticos e só procuram assistência médica quando são informados da positividade das reações sorológicas, o que se dá comumente após doação de sangue. O estudo desses pacientes revela que, em número variável, há discretas aletrações em exames complementares, tanto invasivos como não-invasivos, sem que haja, no entanto, comprometimento da sobrevida e da qualidade de vida. O esclarecimento sobre a evolução favorável nessa forma da doenças é extremamente importante, para que esses pacientes não sejam limitados em sua vida pessoal e profissional, já que frequentemente o diagnóstico é feito em pessoas jovens, com pleno potencial laboral.

Valor prognóstico da fração de volume de colágeno na cardiomiopatia hipertrófica / Prognostic value of the collagen volume fraction in hypertrophic cardiomyopathy / Valor pronóstico de la fracción de volumen de colágeno en la cardiomiopatía hipertrófica

FUNDAMENTO: Na cardiomiopatia hipertrófica (CMH), a fibrose miocárdica intersticial é uma importante alteração histológica que tem sido associada com morte súbita e evolução para dilatação. OBJETIVO: Avaliar, prospectivamente, o valor prognóstico da fração de colágeno na CMH. MÉTODOS: Biópsia endomiocárdica do ventrículo direito foi realizada com sucesso em 21 pacientes sintomáticos com CMH. A fração de volume de colágeno (FVC) miocárdico foi determinada por histologia. A FVC também foi determinada em fragmentos de nove corações normais de indivíduos falecidos por causas não-cardíacas. Os pacientes foram divididos em grupos supra e infra-medianos em relação à FVC, sendo comparadas as características clínico-ecocardiográficas e as curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre os pacientes, a FVC variou de 1,86% a 29,9%, mediana 6,19%; nos corações normais, de 0,13% a 1,46%, mediana 0,36% (p<0,0001 entre CMH e controle). Não foram observadas correlações significativas entre FVC e medidas ecocardiográficas basais. Pacientes com FVC<6,19% e FVC>6,19% foram comparados e não foram observadas diferenças basais. Entretanto, após um período de seguimento médio de 110 meses, quatro mortes ocorreram (duas súbitas, duas por insuficiência cardíaca) no grupo com FVC maior, enquanto os pacientes do grupo com FVC menor estavam vivos ao final do período (p=0,02). CONCLUSÃO: Pela primeira vez, a fibrose miocárdica foi prospectivamente associada a um pior prognóstico em pacientes com CMH. Esforços devem ser direcionados para quantificação da fibrose miocárdica na CMH, assumindo que a associação com o prognóstico pode auxiliar na estratificação de risco para implante de desfibrilador e na prescrição de fármacos potencialmente reparadores miocárdicos.

BACKGROUND: In hypertrophic cardiomyopathy (HCM), interstitial myocardial fibrosis is an important histological modification that has been associated with sudden death and evolution toward myocardial dilation. OBJECTIVE:To prospectively evaluate the prognostic value of the collagen volume fraction in HCM. METHODS: An endomyocardial biopsy of the right ventricle was successfully performed in 21 symptomatic patients with HCM. The myocardial collagen volume fraction (CVF) was determined by histology. The CVF was also determined in fragments of nine normal hearts from subjects deceased from non-cardiac causes. The patients were divided into above-median CVF and below-median CVF groups, and their clinical and echocardiographic characteristics and survival curves were compared. RESULTS: Among the patients, the CVF ranged from 1.86% to 29.9%, median 6.19%; in normal hearts, from 0.13% to 1.46%, median 0.61%(p <0.0001 between HCM and control). There were no significant correlations between CVF and baseline echocardiographic measures. Patients with CVF < 6.19% and CVF> 6.19% were compared and no baseline differences were observed. However, after an average follow-up period of 110 months, four deaths occurred (two sudden, two due to heart failure) in the group with increased CVF, whereas the patients of the group with lower CVF were all alive at the end of the period (p = 0.02). CONCLUSION: For the first time, myocardial fibrosis was prospectively associated with a worse prognosis in patients with HCM. Efforts should be directed to the quantification of myocardial fibrosis in HCM, on the premise that its association with the prognosis can aid in the stratification of risk for defibrillator implantation, and in the prescription of drugs that potentially promote myocardial repair.

FUNDAMENTO: En la cardiomiopatía hipertrófica (CMH), la fibrosis miocárdica intersticial es una importante alteración histológica, que ha sido asociada con muerte súbita y evolución hacia dilatación. OBJETIVO:Evaluar, prospectivamente, el valor pronóstico de la fracción de colágeno en la CMH. MÉTODOS:Se realizó, con éxito, biopsia endomiocárdica del ventrículo derecho en 21 pacientes sintomáticos con CMH. La fracción de volumen de colágeno (FVC) miocárdico se determinó por medio de histología. Se determinó la FVC también en fragmentos de nueve corazones normales de individuos fallecidos por causas no cardiacas. Respecto a la FVC, se dividieron a los pacientes en grupos supra e inframedianos (FVC elevada y FVC baja, respectivamente), y se compararon las características clínicas y ecocardiográficas y las curvas de sobrevida. RESULTADOS: Entre los pacientes, la FVC tuvo variación del 1,86% al 29,9%, con mediana en el 6,19%. Ya en los corazones normales, del 0,13% al 1,46%, mediana en el 0,36% (p<0,0001 entre CMH y control). No se verificaron correlaciones significativas entre FVC y medidas ecocardiográficas basales. Se compararon a pacientes con FVC<6,19 por ciento y FVC>6,19%, sin que se observara diferencias basales. Sin embargo, tras un período de seguimiento promedio de 110 meses, cuatro muertes ocurrieron (dos súbitas, y otras dos por insuficiencia cardiaca) en el grupo con FVC mayor, mientras que los pacientes del grupo con FVC menor estaban vivos al final del período (p=0,02). CONCLUSIÓN: Por primera vez, se asoció prospectivamente la fibrosis miocárdica a un peor diagnóstico en pacientes con CMH. Se deben encaminar esfuerzos hacia la cuantificación de la fibrosis en la CMH, al aceptar que la asociación con el pronóstico puede auxiliar tanto en la estratificación de riesgo para implante de desfibrilador, como en la prescripción de fármacos potencialmente reparadores...

Estimulação cardíaca artificial em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica: uma coorte com 24 anos de seguimento / Cardiac pacing in hypertrophic cardiomyopathy: a cohort with 24 years of follow-up

FUNDAMENTO: O benefício da estimulação cardíaca em pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (CMH) tem sido questionado, sendo escassas as pesquisas sobre este assunto no Brasil. OBJETIVO: Descrever a indicação, a resposta clínica, as complicações e a sobrevida relacionadas ao implante de marcapasso em pacientes portadores de CMH. MÉTODOS: Foram estudados, retrospectivamente, 39 pacientes portadores de cardiomiopatia hipertrófica (41 por cento do sexo masculino) submetidos a implante de marcapasso, no período de maio de 1980 a novembro de 2003. RESULTADOS: Houve 27 portadores da forma obstrutiva e 12 portadores da forma não-obstrutiva com média de idade de 46,4 anos (14-77 anos) seguidos por 6,4 ± 4,1 anos. As principais indicações para implante foram: bloqueio atrioventricular espontâneo ou induzido (54 por cento), refratariedade à terapêutica associada a gradiente elevado (33 por cento), suporte para terapia medicamentosa por bradicardia (8 por cento) e prevenção de fibrilação atrial (5 por cento). Houve melhora na classe funcional de 2,41±0,87 para 1,97±0,92 (p = 0,008), bem como redução do número de sintomas referidos, sem ter havido diferença na utilização da terapia medicamentosa. Não houve óbitos relacionados ao procedimento que, apesar de demonstrar-se seguro, não foi isento de complicações (6 pacientes - 15,4 por cento). Ocorreram três óbitos durante o seguimento, todos em pacientes mulheres, portadoras de fibrilação atrial e com evidências de deterioração funcional. Observou-se uma forte associação de piora clínica com surgimento de fibrilação atrial ou flutter. CONCLUSÃO: A estimulação cardíaca artificial em pacientes com CMH foi bem-sucedida, com evidências de alívio sintomático em pacientes portadores da forma obstrutiva. Não se observou melhora funcional para a forma não-obstrutiva.

BACKGROUND: The benefits of heart stimulation in hypertrophic cardiomyopathy (HCM) patients have been questioned. Research work available in Brazil on those benefits is scarce. OBJECTIVE: To describe the indication, clinical response, complications and survival time related to pacemaker implant in HCM patients. METHODS: Thirty-nine hypertrophic cardiomyopathy patients were studied (41 percent males) and submitted to pacemaker implant from May, 1980 through November, 2003. RESULTS: Twenty-seven patients presented obstructive hypertrophic cardiomyopathy, and 12, non-obstructive. Mean age was 46.4 years of age (range 14 - 77), with follow-up of 6.4 ± 4.1 years. Major indications for implant were: spontaneous or induced atrioventricular block (54 percent), refractoriness to therapeutic conduct associated to high gradient (33 percent), support for drug therapy to treat bradychardia (8 percent), and atrial fibrillation prevention (5 percent). Functional class was shown to improve from 2.41±0.87 to 1.97±0.92 (p = 0.008), and symptoms referred were reduced. No change was made in drug therapy administration. No procedure-related deaths were reported. Although shown to be safe, the procedure was not free from complications (6 patients - 15.4 percent). Three deaths occurred in the follow-up period - the three of them were atrial fibrillation female patients, with evidence of functional deterioration. A close association was observed between clinical condition worsening and the onset of atrial fibrillation or flutter. CONCLUSION: Cardiac pacing in HCM patients was successful, with evidence of symptoms relief in obstructive HCM patients. No functional improvement was observed in non-obstructive patients.

Níveis séricos de NT pro-BNP: relação com função sistólica e diastólica nas miocardiopatias e pericardiopatias / Serum NT pro-BNP: relation to systolic and diastolic function in cardiomyopathies and pericardiopathies

FUNDAMENTO: O NT pro-BNP é marcador de disfunção sistólica e diastólica. OBJETIVO: Determinar os níveis de NT pro-BNP em pacientes com cardiopatia chagásica, hipertrófica, restritiva e afecções pericárdicas, e sua relação com medidas ecocardiográficas de disfunção sistólica e diastólica. MÉTODOS: Cento e quarenta e cinco pacientes foram divididos nos respectivos grupos: 1) cardiopatia chagásica (CCh) - 14 pacientes; 2) miocardiopatia hipertrófica (CMH) - 71 pacientes; 3) endomiocardiofibrose (EMF) - 26 pacientes; 4) derrame pericárdico (DP) - 18 pacientes; 5) e pericardite constritiva (PC) - 16 pacientes. Foi constituído um grupo-controle de 40 indivíduos sem doença cardíaca. O grau de acometimento miocárdico e o derrame pericárdico foram avaliados pelo ecocardiograma bidimensional e a restrição pelo Doppler pulsátil do fluxo mitral. O diagnóstico de PC foi confirmado por meio da ressonância magnética. Os níveis de NT pro-BNP foram medidos por imunoensaio com detecção por eletroquimioluminescência. RESULTADOS: O NT pro-BNP esteve aumentado (p < 0,001) na CCh (mediana 513,8 pg/ml), CMH (mediana 848 pg/ml), EMF (mediana 633 pg/ml), PC (mediana 568 pg/ml), DP (mediana 124 pg/ml), quando comparados ao grupo-controle (mediana 28 pg/ml). Não foram observadas diferenças estatisticamente significativas entre PC e EMF (p = 0,14). No grupo hipertrófico, o NT pro-BNP correlacionou-se com tamanho de átrio esquerdo (r = 0,40; p < 0,001) e relação E/Ea (p < 0,01). No grupo restritivo, houve uma tendência de correlação com pico de velocidade de onda E (r = 0,439; p = 0,06). CONCLUSÃO: O NT pro-BNP encontra-se aumentado nas diversas miocardiopatias e afecções pericárdicas, e apresenta relação com o grau de disfunção sistólica e diastólica.

BACKGROUND: NT pro-BNP is a marker of systolic and diastolic dysfunction. OBJECTIVE: To determine NT pro-BNP levels in patients with chagasic, hypertrophic, and restrictive heart diseases, as well as with pericardial diseases, and their relation to echocardiographic measurements of systolic and diastolic dysfunction. METHODS: A total of 145 patients were divided into the following groups: 1) Chagas' heart disease (CHD) - 14 patients; 2) hypertrophic cardiomyopathy (HCM) - 71 patients; 3) endomyocardial fibrosis (EMF) - 26 patients; 4) pericardial effusion (PE) - 18 patients; and 5) constrictive pericarditis (CP) - 16 patients. The control group was comprised of 40 individuals with no heart disease. The degree of myocardial impairment and pericardial effusion were assessed by two-dimensional echocardiography and the degree of restriction by pulsed Doppler transmitral flow. The diagnosis of CP was confirmed through magnetic resonance imaging. NT pro-BNP levels were determined through electrochemiluminescence immunoassay. RESULTS: NT pro-BNP was increased (p < 0.001) in CHD (median = 513.8 pg/ml), HCM (median = 848 pg/ml), EMF (median = 633 pg/ml), CP (median = 568 pg/ml), and PE (median = 124 pg/ml), when compared with the control group (median = 28 pg/ml). No statistically significant differences were found between CP and EMF (p = 0.14). In the hypertrophic group, NT pro-BNP was correlated with left atrial size (r = 0.40; p < 0.001) and with E/Ea ratio (p < 0.01). In the restrictive group, there was a trend of correlation with E-wave peak velocity (r = 0.439; p = 0.06). CONCLUSION: NT pro-BNP is increased in the different cardiomyopathies and pericardial diseases and is correlated with the degree of systolic and diastolic dysfunction.